header-1

Nadmerná tvorba rastového hormónu

Deprecated: Non-static method JSite::getMenu() should not be called statically, assuming $this from incompatible context in /var/www/www/templates/gk_publisher/lib/framework/helper.layout.php on line 109

Deprecated: Non-static method JApplication::getMenu() should not be called statically, assuming $this from incompatible context in /var/www/www/includes/application.php on line 539

Deprecated: Non-static method JSite::getMenu() should not be called statically, assuming $this from incompatible context in /var/www/www/templates/gk_publisher/lib/framework/helper.layout.php on line 109

Deprecated: Non-static method JApplication::getMenu() should not be called statically, assuming $this from incompatible context in /var/www/www/includes/application.php on line 539

Nadmerná tvorba rastového hormónu

AKROMEGÁLIA

Čo je akromegália?

Akromegália je vzácne ochorenie spôsobené vo väčšine prípadov pretrvávajúcim nadmerným uvoľňovaním rastového hormónu z hypofýzy. Nadmerné uvoľňovanie rastového hormónu vedie jednak k rastu kostí a mäkkých tkanív a jednak k metabolickým zmenám, ktoré sa môžu prejaviť napríklad cukrovkou.

Čo spôsobuje akromegáliu?

Niektoré bunky hypofýzy, ktoré za normálnych okolností produkujú rastový hormón, sa začnú nekontrolovateľne deliť. Pokračujúci rast týchto buniek, ktoré produkujú hormón, vedie k vzniku hypofyzárneho adenómu alebo nádoru. Taký nádor býva takmer vždy benígny (nezhubný) a do ďalších častí tela sa nešíri. Približne u tretiny ľudí trpiacich akromegáliou produkuje hypofyzárny nádor ďalší hormón, nazývaný prolaktín. Vzhľadom na pomalý prejav akromegalických príznakov môže byť toto ochorenie diagnostikované až po mnohých rokoch.

Čo je to hypofýza?

Hypofýza je veľmi malá žľaza. Nachádza sa na spodnej strane mozgu za nosným mostíkom. Je veľmi dôležitá vzhľadom na to, že produkuje a riadi celý rad hormónov určujúcich rast, vývoj, pohlavné dozrievanie, reprodukčné funkcie a dojčenie u žien.

Hypofýza riadi tiež funkcie štítnej žľazy a nadobličiek, ktoré sú zodpovedné za kontrolu krvného tlaku, spánkového cyklu, imunitného systému a za metabolizmus bielkovín, uhľohydrátov, tukov a vody.

Čo je to rastový hormón?

Vedecky sa rastový hormón nazýva somatotropín. Jeho názov pochádza z gréckych výrazov pre telo a výživu. Má vplyv v podstate na všetky telesné orgány v súvislosti s rastom, metabolizmom a celkovou kvalitou života.

Kedy dochádza k uvoľňovaniu rastového hormónu?

K uvoľňovaniu rastového hormónu dochádza v krátkodobých vlnách počas celého života, obvykle v spánku.

Akú úlohu má rastový hormón?

Rastový hormón má vplyv na tukové bunky a svalstvo. Významne ovplyvňuje aj kosti. V prípade nadmerného vylučovania rastového hormónu dochádza k nadmernému rastu kostí a tkanív. Rastový hormón má tiež význam pre veľa metabolických procesov, napríklad pre metabolizmus bielkovín, uhľohydrátov a lipidov, a tiež pre elektrolytickú rovnováhu a rovnováhu minerálov v tele.

Je akromegália bežné ochorenie?

Každoročne je diagnostikovaných štyri až päť nových prípadov na milión obyvateľov.

Je akromegália dedičná?

Nie, nie je.

Ako sa u mňa akromegália bude prejavovať?

Akromegália sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi.

Napríklad zistíte, že sú vám malé prstene. Budete potrebovať väčšie rukavice. Ak si v zime oblečiete čiapku, bude sa vám zdať malá. Aj obuv vás môže tlačiť.

Môžete trpieť aj bolesťami hlavy alebo nadmerným potením. Alebo sa len nemusíte cítiť dobre. Všetky tieto príznaky sa postupne vyvíjajú a nejaký čas si ich vôbec nemusíte všimnúť.

Diagnóza akromegálie
Aké sú príznaky akromegálie?

Nadmerné vylučovanie rastového hormónu vedie k rastu mäkkých aj kostných tkanív.

Akromegália sa prejavuje celým radom rozmanitých príznakov:
- zväčšenie rúk, nôh a hlavy,
- zmeny rysov tváre,
- vysunutie čeľuste,
- nadmerné potenie,
- únava a letargia,
- častejšie a silnejšie bolesti hlavy,
- problémy s ušami, nosom (chrápanie), krkom či zubmi,
- zhrubnutá a mastná pokožka,
- zväčšená štítna žľaza,
- zväčšený jazyk,
- zhrubnutie hlasu,
- tuhnutie kĺbov, artritída,
- zhoršená znášanlivosť glukózy či cukrovka,
- mravčenie v prstoch a rukách (syndróm karpálneho tunela),
- vysoký krvný tlak,
- spánkové apnoe,
- čiastočná strata videnia,
- nepravidelná menštruácia,
- impotencia,
- znížená plodnosť,
- zníženie libida.

Niektoré z týchto príznakov, ako napríklad cukrovka a vysoký krvný tlak, sú dôsledkom metabolických zmien spôsobených prebytkom rastového hormónu. Iné príznaky, ako napríklad bolesti hlavy a strata videnia, sú dôsledkom nezhubného nádoru v zdurenej hypofýze, ktorý tlačí na iné oblasti mozgu.

Nádor môže tlačiť aj na hypofýzu samotnú a znemožňovať jej správne fungovanie. Nedostatok jedného či viacerých hormónov produkovaných hypofýzou sa nazýva hypopituitarizmus.

Aké testy sa na diagnózu akromegálie používajú?

Váš praktický lekár vás pošle k najbližšiemu endokrinológovi. To je lekár, ktorý sa špecializuje na hormonálne ochorenie.

Samotná diagnóza akromegálie je pomerne jednoduchá. Odoberú vám vzorky krvi, v ktorej sa jednoduchým testom zmeria hladina rastového hormónu a inzulínu podobného rastového faktoru-1 (IGF-1), čím sa overí, či vaša hypofýza funguje normálne.

Hladinu rastového hormónu je možné merať nasledujúcimi testami:

Orálny glukózový tolerančný test

Test sa robí nalačno skoro ráno, nesmie sa jesť približne od desiatej hodiny večer pred vykonávaním testu. Z katétra (tenkej plastovej trubičky) zavedeného do žily na predlaktí sa po polhodinách odoberá vzorka krvi. Po odbere prvej vzorky dostanete glukózový nápoj. Ďalšie odbery sa robia vždy po polhodine počas dvoch hodín. Potom sa obvykle smiete naraňajkovať a môžete ísť domov.

Ak trpíte akromegáliou, budú hladiny rastového hormónu zostávať po celý čas testu vysoké, a to aj po vypití glukózového nápoja, čo by za normálnych okolností viedlo k poklesu hladiny rastového hormónu.

Profil rastového hormónu/denná krivka

Tento test sa robí tiež nalačno skoro ráno a nesmie sa jesť približne od desiatej hodiny predchádzajúceho večera. Do ruky vám zavedú kanylu a niekoľko hodín vám budú v určitých intervaloch odoberať krv. Po odobratí prvej vzorky sa obvykle smiete naraňajkovať a môžete sa voľne pohybovať.

Ak trpíte akromegáliou, budú hladiny rastového hormónu vysoké celý deň.

Meranie IGF-1

Časť krvi odobratej na vyhodnotenie hladiny rastového hormónu môže byť použitá aj na zistenie hladiny IGF-1.

Kedy sa dozviem výsledky testov?

Výsledky testov hladiny rastového hormónu sú obvykle k dispozícii približne do týždňa.

Používajú sa na diagnózu akromegálie aj iné testy?

O presnej lokalizácii a veľkosti nádoru v hypofýze môžu poskytnúť užitočné informácie magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia.

Snímanie pomocou magnetickej rezonancie je bezbolestné, vyžaduje si iba ležať bez pohnutia na ležadle vnútri prístroja približne 30 minút. Niektorí ľudia môžu pociťovať klaustrofóbiu, obzvlášť s prihliadnutím na značný hluk, ktorý skener vydáva.

Musím pri testoch zostať v nemocnici?

Nie. Tieto testy je možné obvykle robiť bez nutnosti hospitalizácie.

Liečba a starostlivosť
Budú mi testy robiť pravidelne?

Pri pravidelných prehliadkach u špecialistu vám pravdepodobne bude meraná hladina rastového hormónu a IGF-1. Týmto spôsobom je možné najlepšie overiť, či je vaša liečba účinná.

Čo je cieľom liečby akromegálie?

Hlavným cieľom liečby je zníženie hladiny rastového hormónu a IGF-1 na úroveň v normálnom rozmedzí. Tým dôjde k zlepšeniu príznakov a zvráteniu fyzických prejavov akromegálie.

V priebehu niekoľkých dní po úspešnom znížení hladiny hormónov by malo dôjsť k viditeľnému zmenšeniu opuchov mäkkých tkanív (napríklad vám zase budú voľnejšie prstene) a časom by mali ustúpiť aj ďalšie príznaky, ako je potenie a vysoký krvný tlak.

Aké spôsoby liečby sa ponúkajú?

Pacienti s akromegáliou majú tri možnosti liečby: operatívnu, rádioterapeutickú a medikamentóznu. U niektorých pacientov je možné použiť kombináciu všetkých troch možností.

Operácia

U väčšiny pacientov je prvým krokom v liečbe akromegálie chirurgické odstránenie nádoru. Tým je možné zásadne znížiť hladinu rastového hormónu a IGF-1 a následne zmierniť niektoré ďalšie ťažkosti spôsobené prítomnosťou nádoru, napríklad bolesti hlavy a problémy s videním.

Chirurgický zákrok robí špecializovaný chirurg, ktorý urobí malý rez v nose alebo ústach (nazývaný transfenoidálny prístup). Tento spôsob robenia operácie nezanecháva žiadne viditeľné jazvy a je možný pri veľmi krátkej hospitalizácii. Zákrok samotný obvykle trvá približne hodinu a hospitalizácia asi päť dní.

Veľmi zriedka môže byť nutné robiť operáciu cez kosť lebečnú (transkraniálne).

Veľkosť nádoru určí, či bude možné jeho úplné odstránenie a tým zníženie hladiny rastového hormónu k normálu. V prípade malého nádoru je možné očakávať celkom úspešné chirurgické odstránenie bez nutnosti ďalšej liečby.

Počas piatich až šiestich týždňov je pacient päť dní v týždni vždy na niekoľko minút vystavený malým dávkam radiácie. Radiačné žiarenie je z troch smerov zamerané veľmi presne na nádor. Pacient dostane priehľadnú masku, ktorá má zabrániť pohybom hlavy v priebehu ožarovania. Nie je dôvod na obavy, maska má veľké otvory na oči a ústa.

V priebehu ožarovania nebudete pociťovať nič nepríjemné ani bolestivé, no môžete sa cítiť unavení. Napriek tomu, že niektorí ľudia sú schopní v priebehu liečby aj naďalej chodiť do práce, nie je to tak vždy.

Tiež je možné, že navzdory relatívne malým dávkam žiarenia niektorým pacientom krátkodobo vypadá časť vlasov, ktoré však po skončení liečby dorastú.

Rádioterapeutická liečba je účinná, no ožiarené bunky nádoru odumierajú pomaly niekoľko mesiacov až rokov. Medzičasom môže byť nevyhnutné kontrolovať hladinu rastového hormónu pomocou medikamentóznej liečby, napríklad agonistami dopamínu alebo analógmi somatostatínu.

Medikamentózna liečba

Medikamentózna liečba sa používa na udržiavanie hladiny rastového hormónu a IGF-1 v normálnom rozmedzí. Môže sa používať po chirurgickej či rádioterapeutickej liečbe na ďalšie zníženie hladín rastového hormónu a IGF-1 a na kontrolu príznakov. V niektorých prípadoch je možné aplikovať medikamentóznu liečbu na zmiernenie príznakov pred chirurgickým zákrokom alebo rádioterapiou. V ojedinelých prípadoch môže byť pre pacienta chirurgický zákrok nevhodný a vtedy je riešením dlhodobá medikamentózna liečba.

Ktoré lieky sa na liečbu používajú?
Používajú sa tri skupiny liečiv:

Agonisty dopamínu

Niekedy sa používajú agonisty dopamínu, ku ktorým patrí napríklad bromokriptín. Tie sa viažu na receptory dopamínu na povrchu nádoru a tým zabraňujú vylučovaniu rastového hormónu. Napriek tomu, že sú u niektorých pacientov účinné, ich účinky sú obvykle nižšie než účinky analógov somatostatínu.

Analógy somatostatínu

Prírodný somatostatín zabraňuje sekrécii hormónov a ďalších chemických látok v tele. V prípade akromegálie pôsobia priamo na nádor, čím bránia vylučovaniu rastového hormónu. Dnes je už možné vyrobiť jeho syntetickú verziu alebo takzvané analógy somatostatínu, ktoré sa používajú v liekoch. Patrí k nim napríklad lanreotid a oktreotid.

Antagonisty receptorov rastového hormónu

Ide o ďalšie typy liekov, ktoré zabraňujú vplyvu rastového hormónu na organizmus. Nemajú síce priamy vplyv na nádor alebo na sekréciu rastového hormónu, ale účinne potierajú príznaky akromegálie. Odporúčajú sa v prípadoch, keď iné typy liečby neviedli k uspokojivej kontrole akromegálie.

Podávajú sa tieto lieky injekčne?

Agonisty dopamínu sa vyrábajú vo forme tabliet.

Analógy somatostatínu sa aplikujú injekčne. Existujú krátkodobé a dlhodobé (tzv. depotné) formy. Krátkodobé formy sa aplikujú dvakrát až trikrát denne. Depotné formy je možné aplikovať raz za týždeň, 10 dní, dva, štyri, šesť alebo osem týždňov.

Antagonisty receptorov rastového hormónu sú schválené vo forme injekcií na každodennú aplikáciu.

Budem potrebovať aj substitučnú hormonálnu kúru?

U pacientov s akromegáliou môže dôjsť z dôvodu hypofyzárneho nádoru alebo v dôsledku jeho liečby k strate normálnej funkcie hypofýzy. To znamená, že pacienta je potrebné priebežne sledovať a v prípade výskytu problémov je možné nasadiť liečbu substitučnými hormónmi, ako je napríklad hydrokortizón (alebo kortizol), tyroxín, testosterón (u mužov) a estrogén (u žien).

U koho sa budem liečiť?

Váš praktický lekár vás odporučí k špecialistovi, ktorý sa nazýva endokrinológ. Ak bude potrebný chirurgický zákrok, endokrinológ si prizve špecializovaného chirurga a neurochirurga. Endokrinológ tiež rozhodne o medikamentóznej liečbe. Pri hospitalizácii vám bude poskytovať pomoc a podporu aj endokrinologická sestra. K dispozícii by vám mal byť aj váš praktický lekár a jeho sestra.

Môžete mať pocit, že si vás lekári odovzdávajú medzi sebou, ale dôležité je, aby ste dostali tú najvhodnejšiu odbornú starostlivosť.

Ako často budem musieť chodiť k lekárovi alebo sestre na kontroly?

Je dôležité sledovať hladiny rastového hormónu a IGF-1, a preto bude treba dochádzať minimálne raz za pol roka na pravidelné kontroly k špecialistovi.

Svojpomoc a podpora
Budem počas liečby môcť viesť normálny život?

Áno. Mnohí pacienti sú počas liečby schopní aj naďalej chodiť do práce a vedú relatívne normálny život. A ak by niekto trpel pocitom ohrozenia a samoty, je mu k dispozícii pomoc a podpora.

Môžem si nejako pomôcť sám?

Mnohým ľuďom pomáha zistiť si čo najviac dostupných informácií o svojom ochorení a jeho liečbe.

Čo mám robiť, keď začnem mať strach a obavy?

Ak trpíte znepokojením či akýmikoľvek obavami, obráťte sa na praktickú sestru či lekára špecialistu. Pri kontrolách maximálne využite kontakt s lekármi a ošetrujúcim personálom. Čím lepšie svojmu ochoreniu porozumiete, tým väčší pocit kontroly získate. Spíšte si zoznam otázok a prineste si ich na nasledujúcu kontrolu k špecialistovi, poznačte si doň aj odpovede.

Prípadne so sebou vezmite partnera či priateľa, ktorí vám môžu pripomenúť, na čo ste sa potrebovali opýtať. Tiež vám pomôžu rozpomenúť sa na komentáre lekára či sestry.

Musím nejako zmeniť svoje stravovacie návyky?

Niektorí ľudia využijú svoju diagnózu ako odrazový mostík k zdravšiemu životnému štýlu. Rozhodnú sa prestať fajčiť, obmedzia alkohol a snažia sa jesť viac ovocia a zeleniny a menej tučných jedál. Zdravá strava, a ak je to možné, pravidelné nenáročné cvičenie vám môžu pomôcť cítiť sa lepšie. Pozitívny prístup môže k účinnosti liečby prispieť tiež.


Deprecated: preg_replace(): The /e modifier is deprecated, use preg_replace_callback instead in /var/www/www/libraries/joomla/filter/input.php on line 660

Deprecated: preg_replace(): The /e modifier is deprecated, use preg_replace_callback instead in /var/www/www/libraries/joomla/filter/input.php on line 663